人的朊病毒病已發現有4種：庫魯病（Ku-rmm）、克——雅氏綜合癥（CJD）、格斯特曼綜合癥（GSS）及致死性家庭性失眠癥（FFI）。臨床變化都局限于人和動物的中樞神經系統。病理研究表明，隨著阮病毒的侵入、復制，在神經元樹突和細胞本身，尤其是小腦星狀細胞和樹枝狀細胞內發生進行性空泡化，星狀細胞膠質增生，灰質中出現海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染，皆以潛伏期長，病程緩慢，進行性腦功能紊亂，無緩解康復，終至死亡為特征。     對于人類而言，朊病毒病的傳染有兩種方式。其一為遺傳性的，即家族性朊病毒傳染；其二為醫源性的，如角膜移植、腦電圖電極的植入、不慎使用污染的外科器械以及注射取自人垂體的生長激素等。至于人和動物間是否有傳染，目前尚無定論。但有消息說，英國已有兩位擁有“瘋牛病”牛的農場主死于克—雅氏綜合癥，預示著人和動物間有相互傳染的可能性，這有待于科學家的進一步研究證實。
    朊病毒的傳播途徑包括，食用動物肉骨粉飼料、牛骨粉湯；醫源性感染，如使用腦垂體生長激素、促性腺激素和硬腦膜移植、角膜移植、輸血等。朊病毒特點是耐受蛋白酶的消化和常規消毒作用，由于它不含核酸，用常規的PCR技術還無法檢測出來。朊病毒存在變異和跨種族感染，具有大量的潛在感染來源，主要為牛、羊等反芻動物，未知的潛在宿主可能很廣，傳播的潛在危險性不明，很難預測和推斷。朊病毒可感染多個器官，已知的主要為腦髓，但在潛伏期內除中樞神經系統外，各種組織器官均有感染，且感染多途徑，除消化道外，神經系統、血液均可感染，預防難度大，人畜一旦發病，6個月至1年全部死亡，100%的死亡率。
    由于朊病毒病目前尚無有效的治療方法，因此只能積極預防。其方法主要有：①消滅已知的感染牲口，對病人進行適當的隔離；②禁止食用污染的食物，對神經外科的操作及器械進行消毒要嚴格規范化，對角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能；③對有家庭性疾病的家屬更應注意防止其接觸該病。

 

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